铜缺乏与婴儿的三种疾病
- 发表时间:2015-04-18
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动物铜缺乏时对铁蛋白中铁利用不好,使肝中铁浓度增加,铜蛋白酶活性下降导致含铁血黄素沉着,此为铜缺乏的早期症状。铜蓝蛋白在造血过程中的作用是催化吸收或动员铁从二价变为三价,以利血红蛋白合成;动物缺铜使血浆中存在一种含铜的蓝黑色蛋白质,可氧化芳香族胺,但其生理意义不明,可能为贫血的病因之一。
铜蛋白酶与组织中铁的转移有关,但要区分缺铁或缺铜引起的贫血尚困难。铜是多巴胺羟化酶、尿酸盐氧化酶、过氧化物歧化酶等的成分,缺铜时这些酶的活性受到影响,但至今未见铜缺乏引起贫血的报告,只知铜缺乏与婴儿三种疾病的临床症状的病因有关。
(1)有的地区婴儿以食用新鲜或均化牛奶为主,当患有中度或重度贫血时,必须用铜和铁合并治疗方才有效,这是铜缺乏的明证。此时患儿有脸色苍白,眼眶周围和胫骨前水肿;生长停滞,易于激动,对固体食物没有兴趣,血清铜和铁均低等表现。
(2)在美国、墨西哥和秘鲁有一些患儿早期为嗜中性白细胞减少、慢性或反复腹泻、伴有血清铜浓度低下和铜蛋白酶活性下降等症状,有的患儿还有中到重度骨质疏松,其后的继发贫血用铁剂治疗无效,但常与蛋白质营养不良和干瘦病或一般营养不良连在一起,用膳食疗法则有效。其后,验证其病因是膳食铜低下引起的。
(3)婴儿的Menkes卷发症与先天性铜吸收缺陷有一定联系,其特征是进行性脑力活动差,头发角化,体温低,血清和肝铜下降,骨骺损伤,主动脉弹性硬蛋白变性等。
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